Gyermek-lepkék ... Első alkalommal hallgatják meg ezt a mondatot, sokan azonnal elképzelik a színes lepkéket, gondtalanul lebegve a virágok és a gyermekkori öröm között, keserű csalódásoktól és aggodalmaktól megfosztva. Eközben a pillangószindrómás gyermekek életét egyáltalán nem egy mese vagy egy ideális kép. Ebben a cikkben beszámolunk a veleszületett bulió epidermolízisről - egy ritka genetikai betegségről, amely az emberi test bőrére hat.
Bullous Epidermolysis: Okok
A pillangó gyermekek szülei rendszerint a gyermek születésének utáni első napokban (és akár órákban) ismerik gyermekük bőrének betegségét. Ez a betegség először 1886-ban jelent meg a XIX. Század végén.
A betegség oka egy genetikai hiba, amely megfosztja a védőfunkció ellátására szolgáló epidermális réteget. Ez a hiba vagy a szülõktõl származik, aki rejtett hordozója vagy spontán. Ennek eredményeként az összes bőr (beleértve a nyálkahártyákat is) rendkívül törékeny lesz - a legkisebb érintés károsodást okozhat. Ellenkező esetben ezek a gyermekek tökéletesen normálisak - nem érik el az érzelmi és szellemi fejlődést, normálisan nőnek és segítik őket abban, hogy a társadalom teljes körű részévé váljanak.
A betegség öröklésének mintáit még nem azonosították - a bulius epidermolysisben szenvedő betegek egészséges és beteg gyermekek lehetnek. a betegség sajátossága, hogy a gyermek születése előtt lehetetlen diagnosztizálni az ismert gyógyászati módszerekkel - sem a magzat ultrahangja, sem a laboratóriumi vizsgálatok nem eredményeznek eredményt.
A pillangós gyermekek életének kritikus időtartama legfeljebb három év. A jövőben a megfelelő bánásmód és gondozás révén a bőr egy kicsit durvább lesz, stabilabbá válik, bár nem érte el az átlagos személy bőrének erejét. Ráadásul a kicsi gyerekek nem ismerik az ok-okozati összefüggéseket, nem tudják megmagyarázni, hogy lehetetlen, például térdre kúszni, mivel a lábak bőre teljesen elhúzódnak, vagy dörzsölnek szemeket vagy arcukat.
Bullous epidermolysis: kezelés
A pillangó gyermekek sorsa nehéz, mert a betegség, amely annyi szenvedést okoz, ma gyógyíthatatlan. Az ilyen csecsemőkkel megtehető, hogy megpróbálja megvédeni a sérülékeny bőrüket a sérülésektől (ami nagyon nehéz), és előfordulásuk esetén helyes és időszerű gondoskodni róluk. De ennek ellenére sok civilizált országban gondoskodtak a betegek gondozásáról és az egész életen át tartó terápiák tanfolyamairól, amelyek lehetővé teszik számukra, hogy normális életet éljenek, tanuljanak, aktív közösségi életet éljenek és sportot is folytassanak.
A FÁK-ban a bulilus epidermolysis diagnosztizálásával a prognózis leggyakrabban kedvezőtlen, mivel a betegség rendkívül ritka, az orvosoknak gyakorlatilag nincs tapasztalata az ilyen betegek kezelésében, és egyes esetekben még nem is sejtik e betegség fennállását. Nagyon gyakran a szülők maguk is súlyosbítják a helyzetet, öngyógyítást végeznek, és megpróbálják kezelni a bébi fitoterápiás eszközökkel, önhordó kenőcsökkel és talkerekkel, kékfejűkkel és más hasonló eszközökkel kapcsolatos károkat. Mondanom sem kell, hogy egy ilyen "kezelés" után a gyermek epidermisének helyreállításának költségei kozmikus dimenziókra emelkednek, míg a megfelelő időben történő ellátás még nehezebb, de sokkal olcsóbb. A pillangó gyermekeknek szükségük van
A rossz orvosi és szociális tudatosság, az ellátás hiánya és a kezelés hiánya miatt sok gyermek, akik buliusos epidermolízissel halnak meg korán.
Természetesen a páciens gyermekek életmódja jelentősen különbözik a betegség súlyosságától függően - annál nehezebb a formája és annál hangsúlyosabbak a tünetek, annál óvatosabbak és pontosabbak a gyermek gondozása és kezelése.