A Wegener granulomatosis autoimmun betegsége, amely súlyos és gyorsan progrediáló betegségekre utal. A szisztémás vasculitis és a Wegener granulomatosis szorosan összefüggő patológiák, mivel granulomatosisban anti-utóphi citoplazmatikus antitestek képződnek, ami az ANCA-val kapcsolatos vasculitisre jellemző.
A Wegener granulomatosisának okai
A Wegener granulomatosis autoimmun, azaz genetikai faktor lehet. Valójában a granulomatosis nem megfelelő immunválasz. Tehát a betegség markerei antigének - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
A kórokozók szerepét a proteináz-3-mal reagáló antineutrophil citoplazmás antitestek is játszanak.
Wegener granulomatosis - tünetek
A granulomatosis tünetei leggyakrabban 40 éves korban jelentkeznek, míg a nem faktor nem számít.
Granulomatosis - a kis és közepes hajók falának gyulladása: venulák, kapillárisok, artériák és arteriolák. A vereség során a felső légzőrendszer, a vesék, a szemek, a tüdő és más szervek érintettek.
A tünetek a következők:
- általános - fogyás, gyengeség, myalgia, arthralgia, láz, ritka esetekben, ízületi gyulladás;
- idegrendszer - aszimmetrikus polineuropátia;
- szemek - a látóideg iszkémiája, vakság, episzkleritisz orbitális granuloma és exofthtalmos;
- bőrkiütés necrotikus elemekkel;
- vese - glomerulonephritis , amely gyors utat vehet igénybe;
- a tüdő - a betegek 75% -ánál bekövetkező sérülések alakulnak ki infiltrátumok formájában, amelyek a bomlás során üregeket képeznek; ezzel megfigyelhető a mellhártya, a köhögés.
- a légúti traktusokat - a betegek 90% -ában a purulens-haemorrhagiás szekréció és a fekélyesedésű rhinitis formájában érintettek; az orrszeptum perforációja nyereg deformációhoz vezet; Továbbá a sérülés a gégét, fülét, légcsövet, paranasalis sinusokat is befolyásolja, amelyekben egy nekrotikus folyamat figyelhető meg.
A Wegener granulomatosisának két formája is van:
- lokalizált - elsősorban a felső légúti traktusra hat;
- általánosított - sok szervével érintett, és ez együtt jár lázzal, izomfájdalmakkal, köhögéssel és szívelégtelenséggel.
A Wegener granulomatosisának diagnosztizálása
Ezt a diagnózist egy reumatológus végzi több adat alapján:
- vérvizsgálatok - biokémiai és általános, amelyek nem erősítik meg a granulomatozist, de segítenek más betegségek kizárásában;
- vizeletelemzés - képes megerősíteni vagy kizárni a vesekárosodást (meghatározni a betegség formáját);
- A paranasalis sinus és a mellkas röntgensugara (a számítógépes tomográfia részletesebb információt szolgáltat, mint a röntgensugárzás által kapott adatokat);
- biopszia - az egyetlen mód, amely véglegesen megerősíti vagy megtagadja a granulomatosis jelenlétét; az orvosok az orrot vagy a torkot, és bizonyos esetekben a vese- és tüdőszövetet vesznek fel szövetből.
A Wegener granulomatosis kezelése
A betegség kezelése elsősorban a kortikoszteroidok és a citosztatikumok részvételével történik, amelyek csökkentik az aktivitást
Súlyos vesekárosodás esetén egyes esetekben a betegnek szervátültetésre van szüksége.
Wegener granulomatosis - prognózis
Ha a kezelés nem kezdődött meg időben, akkor a kedvezőtlen prognózis 6-12 hónapon belül valósul meg, és az átlagos várható élettartam nem haladja meg az 5 hónapot.
A kezelés esetében az elengedés körülbelül 4 év, néhány esetben 10 év. Teljes gyógymód az orvostudomány fejlődésének jelenlegi szakaszában lehetetlen.