Értsd meg a hemofíliát -, hogy ez nagyon fontos, mert ez a betegség nagyon titokban áll. Ez a patológia örökletes. Ez a betegség nagyon veszélyes: fontos a fejlesztés kezdeti szakaszában azonosítani, hogy ne váljon kritikus helyzetbe.
Hemofília - mi ez?
Hogy megértsük, mi ez a betegség, a használt kifejezés jelentése segít. A görög nyelvből a "haima" jelentése "vér", a "philia" pedig "függőség". Ezt a betegséget az alacsony vérösszehúzhatóság jellemzi. Az embereket szenvedik, de vannak kivételek (C típus). Az anyától véres vérrögök keletkeznek: ő a betegség hordozója és átadja a "bónusz" fiainak. A történelem olyan nagy nők nevét tartalmazza, akik a hemofília gén hordozói voltak. Például Victoria királynő és Hesse hercegnője.
Hogyan öröklik a hemofília?
A kóros gén recesszív. Az X kromoszómában található. A kóros gén öröklése a nemhez kapcsolódik. A betegség megjelenésének megkezdéséhez két X-kromoszómára van szükség mutációval. Ez egy női "készlet". A férfiaknak X és Y kromoszómái is vannak. A gyakorlatban azonban minden más történik. Amikor egy nő teherbe esik egy lánynál, aki két mutáns X kromoszómával rendelkezik, 4 hétig vetélkedik. Ez annak köszönhető, hogy a fejlődő magzat nem életképes.
Egy lány születhet egy mutáns X kromoszómával. Ebben az esetben a betegség önmagában nem jelentkezik: az uralkodó egészséges gén nem recesszív módon kiváltja a betegség kiváltó mechanizmusát. A fiúkban megfigyelhető a hemofília öröklődése. A férfi testben nincs domináns gén az Y kromoszómában, és az X-készlet mutációval intenzíven fejlődik. Ezért a fiúk öröklik ezt a betegséget, és a hemofília recesszív jellegű.
Mi fenyegeti a rossz véralvadást?
Ez a kóros állapot nagyon veszélyes. A későbbi problémák kialakulása elválaszthatatlanul kapcsolódik a betegség színpadához. Ez az, hogy veszélyes a vér rossz koagulálhatósága:
- A méhlepény eltávolítását a késői terhességben okozza.
- Súlyos vérzést okozhat a munka során.
- A fogászati extrakció, sebészeti beavatkozások és súlyos sérülések vérveszteséget okoznak.
Hemofília - fajok
A véralvadás a test védő reakciója. Ebben a folyamatban a fibrinogének, a vérlemezkék és a plazma faktorok aktív szerepet játszanak. Az egyik ilyen anyag hiánya zavart okoz a teljes koagulációs rendszer működésében. A hiányzó tényezőtől függően a hemofília e típusai megkülönböztethetők:
- A;
- B;
- C.
A betegség lefolyásának súlyossága szerint ezek a kórtörténeti fokok különböznek:
- Könnyű - vérzése ritkán fordul elő. Ráadásul alacsony intenzitásúak.
- Közepesen súlyos - mivel a vérzéses megnyilvánulások mérsékelt súlyossága jellemzi.
- Súlyos - ha például a vér alacsony véralvadása újszülöttben van, ez a köldökzsinór vérzésével, a fejfájás hematómák jelenlétével, melénával stb. Jelentkezik. Felnőttkorban az ilyen betegség nem kevésbé veszélyes, mint a gyermekkorban.
Hemofília A
Az ilyen típusú betegségre az antihemofil globulin - VIII-as faktor hiánya jellemző. Ez a betegség klasszikusnak és leggyakoribbnak tekinthető. A betegek 85% -ában diagnosztizálják, ha a beteg hemofília génnel rendelkezik. Az ilyen típusú betegséget a legsúlyosabb vérzés kísérte. Ezért fontos megérteni: hemofília - mi ez és mi is tele van.
Az ilyen típusú betegség megkülönböztető jellemzője a hemostasis plazmafázisának megsértése. Egyszerűen, a vérzés nem mindig következik be azonnal a sérülés után. Ennek az az oka, hogy a vérlemezkék és a vaszkuláris fázisok megfelelően működnek. A sérülés megérkezése után ugyanazon a napon súlyos vérzés kezdődik, ami nagyon nehéz megállítani. Ez a probléma egy nap alatt nem oldható meg.
B hemofília
A betegség második neve Christmass betegség. A betegséget a IX-es faktor hiányossága jellemzi. Ez az enzimkomponens aktiválja a Stuart-Prower komplexet. Ez a típusú hemofília a gyermekeknél az esetek 20% -ában fordul elő a gyenge véralvadási képesség diagnosztizálásával. Egy ilyen patológiát 30 000 újszülött fiú közül 1 megfigyel.
Hemophilia C
Ez az alfaj saját klinikai megnyilvánulása. Nagyon különbözik a klasszikus betegségtől. Ez a alfaj még a modern osztályozásból is kizárható. Ezért fontos megérteni a hemofíliát - mi az. Megkülönböztető jellemzője, hogy nem fordul elő más típusú betegségekben. Az ilyen nõi hemofíliát gyakran megfigyelik a férfiaknál. Ez annak a ténynek tudható be, hogy a génátruházást domináns tulajdonsággal végzik. A kóros állapotban is van egy nemzeti érzékenység. Ez a betegség gyakrabban érinti az Ashkenázi zsidókat.
A hemofília jelei
Az A és B típusú betegségeknél hasonló klinikai kép. Ebben az esetben rossz véralvadási tünetek a következők:
- Különböző hematómák jelenléte a szervezetben. Még egy apró zúzódás után is megjelennek. Az ilyen hematómák széles körű eloszlást mutatnak. Amikor egy hasadási helyre nyomjuk, erős fájdalom merül fel.
- Az esetek 80% -ában hemarthrosis alakul ki. Az ízület gyulladt, meleg, és a bőre elpirul. Ismétlődő vérzéssel az osteoarthritis kialakul. Ezzel párhuzamosan a medencecsontok és a gerincoszlop görbülete, az izmok atrófiája, a lábfej deformációja lehet.
- Vérzés, ami a műtét, vágások, fogszárítás és egyéb sérülések után jelentkezik.
- Az esetek 5% -ában (gyakrabban fiatal korú betegeknél) hemorrhagiás stroke van .
- A vérzékenység a mezenteriában - akut fájdalom és a peritonitis klinikájához hasonló egyéb jelek társulnak.
- Az esetek 20% -ában hematuria figyelhető meg. Ez a kóros állapot kíséri a vese kólikát és a pyelonephritis kialakulását.
- A gangrén kialakulása óriás hematómák által kiváltottan.
- Intestinalis vérzés, amely az esetek 8% -ában megfigyelhető azoknál, akik rossz véralvadást szenvednek. A fekete ürüléket gyakran gyengeség és szédülés kísérte.
A C típusú hemofíliában szenvedő rossz véralvadási jelek a legtöbb betegben gyengén kifejeződnek, vagy egyáltalán nem manifesztálódnak. Vannak, akik vérzést, menorrhagiát és zúzódásokat jelennek meg a testen. Még egy családban is, amelynek tagjai szenvednek ezektől a betegségtől, a klinikai megnyilvánulások súlyossága nagyon változó. Azonban az A és B típusú betegségektől eltérően a hemofília C spontán vérzés az izmokban nagyon ritka. A hemartrózist csak az ízületek durva traumatizálása esetén lehet előidézni.
A vér rossz coagulabilitása - mit tegyünk?
Ha legalább egy betegség jele van, azonnal orvoshoz kell fordulnia. A diagnózis megerősítéséhez az orvos a laboratóriumi módszereket magában foglaló vizsgálatot ír elő a beteg számára:
- a vérben jelenlévő véralvadási tényezők mennyiségének meghatározása;
- protrombin index;
- a véralvadás időtartamának meghatározása;
- vegyes;
- a vérben a fibrómák szintje és így tovább.
A hemofíliát irrelevánsnak tekintik - a betegség kezelése a fenntartó terápiára korlátozódik. Ezenkívül nem a legkisebb szerepet kapja a táplálkozás. A betegség súlyosbodásának időszakában a kezelést az egészségügyi intézmény kórházában kell elvégezni. Az ilyen klinikák szakértője tudja a hemofíliát - mi a patológia. A páciensnek, aki kapcsolatba lépett a beteggel, rendelkeznie kell egy "Páciens könyvével". Ez a kísérő dokumentum az emberi vércsoportról, Rh faktoráról tartalmaz információkat. Azt is jelzi a betegség súlyosságát.
Hogyan lehet abbahagyni a vért a gyenge vérösszehúzhatósággal?
Ha egy személynek van hemofília, akkor különösen óvatosnak kell lennie. Nem könnyű az egészséged. A viselkedés alapelvei a következők:
- Ha a sebek mélyek, meg kell varrni és helyettesítő kezelést kell végezni. Ezenkívül jeget kell felhordani a sérült területre (nem szabad érintkezni a bőrrel, ezért használat előtt papírtörölközővel vagy vékony törölközőkkel kell burkolni).
- A seb és a karcolások nagy vérrögöket okozhatnak. Ezek közül a vér áztatja. Az ilyen vérrögök miatt a sebek növekednek. Ennek elkerülése érdekében gondosan törölni kell a "csomókat". Továbbá ezt a területet penicillin oldattal kell mosni. Ezután egy hemostatikus kompozícióval impregnált kötést helyezünk a bőrre. Ez felgyorsítja a sebgyógyulást.
Gyengén vérösszehúzódású gyógyszerek
A hemofília terápiája így néz ki:
- A pácienst hiányzó véralvadási faktorokkal injektálják. Az ilyen eljárások száma napi 4-8 lehet.
- A plazma alapján készült készítmények injekciózása.
- A páciens testéből véralvadási faktorokkal szembeni antitestek eltávolítására az orvos plasmaperezist írhat elő.
- Az örökletes hemofília a glükóz, a Reamberin vagy a Polyglucin oldatának csepegését biztosítja.
A hemartrózisokkal együtt az összekötőzsák szúrását is elvégezzük. A véres tartalmak aszpirációja és hormonkészítményekkel való dúsulása végbemegy. Hiba esetén az érintett végtagot a kezelés alatt immobilizálni kell. A rehabilitáció után a jövőben terápiás fizikai edzést és fizioterápiás manipulációt írnak elő.
Mit eszik rossz véralvadással?
A táplálkozás erősen befolyásolja a betegek állapotát. A vérzés előfordulásának megakadályozása érdekében a hemofíliás betegeknek táplálékukat táplálják olyan táplálékkal:
- állati eredetű zsírok (vaj, szalonna, tejszín);
- máj (agy, vesék, máj);
- hajdina zabkása;
- ibolyaszínű bogyó (áfonya, áfonya, szeder és mások);
- banán és mangó;
- piros bors, retek, vörös káposzta és más zöldségek;
- dió;
- bab, borsó, szójabab és egyéb bab;
- kapor, petrezselyem, bazsalikom;
- fehér kenyér.